Семейство опухолей Юинга - это группа злокачественных новообразований которая начинается в костях или близлежащих мягких тканях, которые имеют некоторые общие черты.

Эти опухоли могут развиться в любом возрасте, но чаще всего они встречаются в раннем подростковом возрасте. Основными видами опухолей Юинга являются:

Саркома Юинга кости: саркома Юинга, которая начинается в кости, является наиболее распространенной опухолью в этом семействе. Этот тип опухоли был впервые описан доктором Джеймсом Юингом в 1921 году, который обнаружил, что он отличается от более распространенной опухоли костей - остеосаркомы. Под микроскопом его клетки выглядели иначе, чем клетки остеосаркомы. Кроме того, вероятность ответа на лучевую терапию была выше.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET): этот редкий вид опухоли который развиваеться в мягких тканях и имеет много общих черт с саркомой Юинга костей, такие опухоли которые начинаются в грудной стенке, известны как опухоли Аскина.

Исследователи обнаружили, что клетки, из которых состоят саркома Юинга PNET, очень похожи. У них, как правило, одинаковые аномалии ДНК (генов) и общие белки, которые редко встречаются при других типах рака. Вот почему считается, что они развиваются из клеток одного и того же типа в организме. Между этими опухолями есть небольшие различия, но все они лечатся одинаково. Большинство опухолей Юинга возникают в костях. Наиболее часто опухоли возникают в:

  • Костях таза
  • Грудная стенка (например, ребра или лопатки)
  • Ноги, преимущественно в середине длинных костей 
  • Внекостные опухоли Юинга могут возникать практически везде.

Большинство опухолей Юинга встречается у детей и подростков, но они могут возникать и у взрослых.

Что вызывает опухоли Юинга?

Причина возникновения опухолей Юинга до конца не изучена, но исследователи считают что определенные изменения в ДНК клетки могут привести к тому, что клетка станет злокачественной. Были обнаружены хромосомные изменения, которые приводят к опухолям Юинга, но эти изменения не передаются по наследству. Вместо этого они развиваются в одной клетке после рождения ребенка по неизвестным причинам. Почти все опухолевые клетки Юинга имеют изменения, которые связаны с геном EWSR1, который находится на хромосоме 22. Чаще всего изменение представляет собой обмен фрагментами ДНК (так называемая транслокация) между хромосомами 22 и 11. Реже обмен происходит между хромосомы 22 и 21 или, реже, между 22 и другой хромосомой. Транслокация перемещает определенный участок хромосомы 11 (или другой хромосомы) рядом с геном EWSR1 на хромосоме 22, в результате чего ген EWSR1 будет постоянно включаться. Активация гена EWSR1 приводит к чрезмерному росту клеток и развитию опухоли, но точный механизм как это происходит, еще не ясен. В очень небольшой части опухолей Юинга клетки имеют транслокации, которые включают ген FUS (на хромосоме 16) вместо гена EWSR1. Лабораторные тесты могут использоваться для обнаружения хромосомных транслокаций в опухолевых клетках Юинга. Если врачи не уверены, принадлежит ли опухоль семье Юинга, они могут использовать эти тесты на образцах опухолей, чтобы найти транслокации и подтвердить диагноз. Изменения генов, которые приводят к опухолям Юинга, сейчас достаточно хорошо известны, но все еще не ясно, что вызывает эти изменения. Это может быть просто случайное событие, которое иногда происходит внутри клетки без внешней причины. Нет никаких известных причин возникновения опухолей Юинга, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому важно помнить, что в настоящее время ничего нельзя было сделать для её предотвращения.