Сімейство пухлин Юїнга - це група злоякісних новоутворень, яка розвивається в кістках або прилеглих м'яких тканинах, які мають деякі спільні риси.

Ці пухлини можуть з’явитися  в будь-якому віці, але частіше за все вони зустрічаються в ранньому підлітковому віці.

Основними видами пухлин Юінга є:

  • Саркома Юінга кістки: цей тип пухлин є найбільш поширеною пухлиною в цьому сімействі. Він був вперше описаний доктором Джеймсом Юїнгом в 1921 році, який виявив, що він відрізняється від більш поширеною пухлини кісток - остеосаркоми. Під мікроскопом її клітини виглядали інакше, ніж клітини остеосаркоми. Крім того, ймовірність відповіді на променеву терапію була вище.
  • Примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET): цей рідкісний вид пухлини який развиваеться в м'яких тканинах і має багато спільних рис з саркомою Юінга кісток, такі пухлини які починаються в грудній стінці, відомі як пухлини Аскіна.

Дослідники виявили, що клітини, з яких складаються саркома Юінга та PNET, дуже схожі. У них, як правило, однакові аномалії ДНК (генів) і загальні білки, які рідко зустрічаються при інших типах раку. Ось чому вважається, що вони розвиваються з клітин одного і того ж типу в організмі. Між цими пухлинами є невеликі відмінності, але всі вони лікуються однаково.

Більшість пухлин Юінга виникають в кістках. Найбільш часто пухлини виникають в:

  • Кістках тазу
  • Грудна стінка (наприклад, ребра або лопатки)
  • Нижні кінцівки

Більшість пухлин Юінга зустрічається у дітей і підлітків, але вони можуть виникати і у дорослих.

Що викликає Саркому Юїнга?

Причина виникнення пухлин Юїнга до кінця не вивчена, але дослідники вважають що певні зміни в ДНК клітини можуть призвести до того, що клітина стане злоякісної. Були виявлені хромосомні зміни, які призводять до пухлин Юінга, але ці зміни не передаються у спадок. Замість цього вони розвиваються в одній клітці після народження дитини з невідомих причин. Майже всі пухлинні клітини Юїнга мають зміни, які пов'язані з геном EWSR1, який знаходиться на хромосомі 22. Найчастіше зміна являє собою обмін фрагментами ДНК (так звана транслокація) між хромосомами 22 та 11. Рідше обмін відбувається між хромосоми 22 і 21 або між 22 і іншої хромосомою. Транслокация переміщує певну ділянку хромосоми 11 (або інший хромосоми) поряд з геном EWSR1 на хромосомі 22, в результаті чого ген EWSR1 буде постійно включатися. Активація гена EWSR1 призводить до надмірного росту клітин і розвитку пухлини, але точний механізм як це відбувається, ще не з’ясовано. У дуже невеликої частини пухлин Юінга клітини мають транслокации, які включають ген FUS (на хромосомі 16) замість гена EWSR1. Лабораторні тести можуть використовуватися для виявлення хромосомних транслокацій в пухлинних клітинах Юінга. Якщо лікарі не впевнені, чи належить пухлина сім'ї Юінга, вони можуть використовувати ці тести на зразках пухлин, щоб знайти транслокации і підтвердити діагноз. Зміни генів, які призводять до пухлин Юінга, зараз досить добре відомі, але все ще не ясно, що викликає ці зміни. Це може бути просто випадкова подія, яке іноді відбувається всередині клітини без зовнішньої причини. Немає ніяких відомих причин виникнення пухлин Юінга, пов'язаних зі способом життя або навколишнім середовищем, тому важливо.